Zespół HELLP to jedno z najgroźniejszych powikłań ciążowych, które zagraża zdrowiu i życiu przyszłej matki oraz dziecka. Największe prawdopodobieństwo pojawienia się jego objawów występuje w trzecim trymestrze ciąży. Co prowadzi do jego rozwoju, jakie są czynniki ryzyka? Jak objawia się zespół HELLP? Co robić, gdy zostanie on zdiagnozowany u ciężarnej?

Czym jest zespół HELLP?

Mimo że nie ma pewności, czy zespół HELLP jest odrębną jednostką chorobową, czy następstwem stanu przedrzucawkowego, nie ma żadnych wątpliwości, że jest najcięższym powikłaniem wielonarządowym, które może wystąpić u kobiet w ciąży. Najczęściej pojawia się w drugiej połowie ciąży (szacuje się, że do około 70% przypadków dochodzi po 24. tygodniu ciąży, zwykle między 27. a 37. tygodniem ciąży), choć może się zdarzyć, że choroba ujawni się dopiero po urodzeniu dziecka. Trzeba podkreślić przy tym, że nie ma znaczenia, czy kobieta rodziła siłami natury, czy przez cesarskie cięcie. Podwyższone ryzyko wystąpienia zespołu HELLP po porodzie utrzymuje się do siedmiu dni po urodzeniu dziecka, a największe prawdopodobieństwo jego rozwoju przypada w pierwszych dwóch dobach po porodzie.

Typowa dla zespołu HELLP jest triada objawów. Od ich angielskich nazw został utworzony skrót określający tę przypadłość. Do triady objawów należy – niedokrwistość hemolityczna, czyli Hemolytic anemia, podwyższone poziomy enzymów wątrobowych, czyli Elevated Liver enzymes oraz małopłytkowość, czyli Low Platelet count. Kobiety powinny mieć świadomość, że zespół HELLP jest obciążony wysokim wskaźnikiem śmiertelności, w szczególności w przypadkach późnego wykrycia dysfunkcji i niepodjęcia we właściwym czasie odpowiedniego leczenia – u ciężarnych wynosi do 25%, a u dzieci – nawet do 60%! Na szczęście nie jest to częste powikłanie, występuje u około 0,2-0,6% ciężarnych.

Jakie są przyczyny zespołu HELLP?

Nie ma jednej przyczyny zespołu HELLP, w jego przypadku patogeneza jest wieloczynnikowa, w dodatku nie całkiem poznana. Uważa się, że rozwój powikłań może wynikać z nieprawidłowej implantacji trofoblastu, która skutkuje niedokrwieniem łożyska i uwalnianiem czynników uszkadzających śródbłonek naczyń krwionośnych. Ze względu na zaburzone krzepnięcie krwi i ograniczony przepływ krwi przez wątrobę dochodzi do jej niedotlenienia i uszkodzenia.

Jako czynniki ryzyka rozwoju zespołu HELLP wskazuje się przebycie tej choroby w poprzedniej ciąży (ryzyko nawrotu w kolejnej ciąży wynosi 20-27%), wystąpienie stanu przedrzucawkowego w poprzedniej ciąży, nadciśnienie tętnicze (rozpoznane w obecnej ciąży, nadciśnienie we wcześniejszej ciąży, nadciśnienie zdiagnozowane przed zapłodnieniem), choroby nerek, białkomocz w ciąży, wielorództwo, wiek powyżej 25. roku życia, występowanie rzucawki lub zespołu HELLP, np. u siostry, mamy lub babci. Według niektórych lekarzy zespół HELLP jest następstwem nieleczonego bądź też niewłaściwie leczonego stanu przedrzucawkowego. Nie jest to jednak pewne, choć faktycznie wysokie ryzyko wystąpienia stanu przedrzucawkowego jest jednocześnie czynnikiem ryzyka rozwoju zespołu HELLP.

Jak objawia się zespół HELLP?

Jak już wcześniej była mowa, charakterystyczna dla zespołu HELLP jest triada objawów – hemoliza (rozpad czerwonych krwinek), wzrost aktywności enzymów wątrobowych, małopłytkowość. Rozpoznanie zespołu HELLP następuje według określonych kryteriów laboratoryjnych – aktywność dehydrogenazy mleczanowej LDG ≥ 600IU/l, zmniejszenie stężenia hemoglobiny; wzrost aktywności enzymów wątrobowych – AspAT ≥ 70IU/l; spadek liczby płytek (PLT) < 100 000/mm³.

Po czym kobieta może poznać, że dzieje się coś złego i musi jak najszybciej zgłosić się do lekarza? Niestety objawy zespołu HELLP nie są zbyt charakterystyczne (możliwy jest też bezobjawowy przebieg, choć dzieje się to bardzo rzadko). Zwykle na początku pojawia się ból w nadbrzuszu po prawej stronie (ból w prawym podżebrzu), towarzyszy mu gorsze samopoczucie i osłabienie, a także nudności i wymioty. Mogą wystąpić silne bóle głowy, nadciśnienie tętnicze (ciśnienie krwi powyżej 140/90 mierzone co najmniej dwukrotnie w spoczynku), zaburzenia koordynacji ruchowej oraz zaburzenia widzenia. Czasem pojawiają się drgawki, obrzęki i krwawienie z nosa, żółtaczka oraz białkomocz. Objawy zespołu HELLP mogą się stopniowo nasilać, jednak nie można wykluczyć piorunującego przebiegu choroby.

Jak można leczyć zespół HELLP?

W przypadku pojawienia się jakichkolwiek niepokojących objawów ciężarna powinna się zgłosić do lekarza. Jeśli wyniki badań laboratoryjnych potwierdzą zespół HELLP, konieczne jest wdrożenie odpowiednich działań. Leczenie zespołu HELLP zawsze jest uzależnione od tego, kiedy zostało wykryte oraz od stanu ciężarnej i płodu. Jeśli powikłanie zostanie zdiagnozowane przed 27. tygodniem ciąży i kobieta czuje się dobrze oraz stan jej i płodu jest stabilny, wówczas zwykle stosuje się postępowanie wyczekujące połączone z podawaniem glikokortykosteroidów, które mają przyspieszyć rozwój płuc dziecka.

Ciężarna ze zdiagnozowanym zespołem HELLP musi przebywać w szpitalu, gdzie jest stale monitorowana. W tym czasie regularnie wykonuje się takie badania jak m.in. morfologia krwi wraz z oceną liczby płytek i z obrazem krwi obwodowej, ocena obecności białka w moczu, białkomocz dobowy, posiew moczu, stężenie glukozy i elektrolitów, badanie układu krzepnięcia (fibrynogen i d-dimery) oraz próby wątrobowe (LDH, ALAT, AspAT, stężenie bilirubiny). Ponadto wykonuje się badanie obrazowe jamy brzusznej, np. USG (ze względu na ryzyko pęknięcia wątroby). Jeśli chodzi o dobrostan dziecka, to ważne jest kontrolowanie odczuwania ruchów płodu przez ciężarną, a także wykonanie KTG, profilu biofizycznego oraz pomiaru przepływów w krążeniu łożyskowo-płodowym.

Rozpoznanie choroby między 27. a 34. tygodniem ciąży, wymaga rozpoczęcia leczenia objawowego. Oprócz glikokortykosteroidów kobiecie podaje się też siarczan magnezu, który zapobiega drgawkom, a także leki obniżające ciśnienie krwi, diuretyki, a czasem też przetacza się płytki krwi. Zwykle w ciągu 48 godzin od postawienia diagnozy lekarz decyduje o rozwiązaniu ciąży poprzez cesarskie cięcie. Zespół HELLP rozpoznany po 34. tygodniu jest zawsze bezwzględnym wskazaniem do natychmiastowego zakończenia ciąży. Niekoniecznie musi to być poród przez cesarskie cięcie, u kobiet po 34. tygodniu ciąży, o ile są w dobrym stanie ogólnym, szyjka macicy jest przygotowana do porodu i dobrostan płodu jest potwierdzony, można spróbować wywołać poród naturalny. Co istotne, objawy zespołu HELLP zazwyczaj ustępują 2-3 dni po porodzie.

Zespół HELLP – powikłania

Zespół HELLP może prowadzić do wystąpienia wielu ciężkich i bardzo ciężkich powikłań – zarówno u matki, jak i u jej dziecka. U matki może dojść do rozwinięcia zespołu rozsianego wykrzepienia wewnątrznaczyniowego (DIC), rzucawki ciążowej, przedwczesnego oddzielenia łożyska, ostrej niewydolności nerek, obrzęku płuc i mózgu, podtorebkowego krwiaka wątroby, pęknięcia wątroby, krwawienia śródmózgowego, a także do śmierci! Wśród najczęstszych powikłań u płodu wymienia się zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu, poród przedwczesny, niewydolność oddechową i ostrą niewydolność nerek u noworodka, krwawienie śródmózgowe oraz zgon wewnątrzmaciczny.

Szybkie rozpoznanie zespołu HELLP jest niezwykle ważne, dlatego pojawienie się niepokojących objawów powinno skłonić ciężarną do zgłoszenia się do lekarza. Konieczne jest wówczas wykonanie kilku badań – morfologii, parametrów wątrobowych i układu krzepnięcia. Zespół HELLP wymaga odpowiednich działań, przede wszystkim jest wskazaniem do szybkiego rozwiązania ciąży!

Autor: Ewa Krulicka – Blogerka z wieloletnim doświadczeniem, z wykształcenia magister kulturoznawstwa.
Redaktor blogów w takich serwisach o zdrowiu jak i-apteka.pl. Zainteresowania: zdrowie, uroda, naturalne metody leczenia.